سرکشی به خانواده‌هایی که هنوز مشکلشان شخصی انگاشته می‌شود؛

بیماری انسان‌های پروانه‌ای؛ روایتی مصور از رنجی دیده نشده!

یک شب در منزل یکی از خانواده ها اقامت کرده بودم که نیمه های شب فرزند پدرش را صدا کرد که به سرویس بهداشتی بروند چون سرم به دستش بود. پدر هم که خواب آلود به کمکش رفته بود متوجه نشدو پایش را روی پای فرزندش گذاشت تا صدای جیغ و فغان منزل را پر کند. پوست آسیب پذیر با فشار پای پدر کنده شده بود، خونریزی داشت و... در آن لحظات بچه جیغ می‌زد و درد می‌کشید و پدر از رنج نمی‌دانست چه کند.

کد خبر: ۵۵۶۱۵۹

تاریخ: ۰۲ دی ۱۳۹۴ - ۲۰:۲۵

قصد داریم پا به پای عکاس سری بزنیم به دنیای پر درد و رنج انسان های پروانه‌ای؛ آن دسته از هموطنانمان که پیشتر فکر می‌کردیم یکی دو تن بیشتر نیستند و حالا می‌دانیم شمارشان خیلی بیشتر از این حرف‌هاست، اما این موضوع هم موجب نشده دیده شوند و تصمیمات ویژه در راستای حمایتشان اتخاذ شود.

«ای بی» چیست؟ بیماری "ای بی" بیماری ژنتیکی و بدون دارو و درمان قطعی است که استفاده از دارو حتی برای مهار آن بسیار پرهزینه است. به بیان ساده "ای.بی" فقدان پروتئینی است که موجب می‌شود بدن پوست‌سازی نکند و همین عارضه موجب شکنندگی، خشکی بیش از حد و بلند شدن پوست بدن می‌شود. پرهای "پروانه" را دیده‌ای که وقتی به جسمی کمی سخت برخورد می‌کند، می‌شکند؟ پوست بدن مبتلایان به "ای.بی" نیز همین گونه است و به محض برخورد به جسم جامد و کمی فشار می‌شکند و زخم و آسیب‌پذیری از لایه‌های سطحی پوست تا اعماق بدن را به دنبال دارد. برای این بیماری هنوز درمان قطعی بدست نیامده است. پزشکان برای این بیماری، دستورالعمل‌های متفاوتی می‌دهند؛ از انواع داروهای ضدباکتری و عفونت تا پماد مبو، بیافین، فوسلین و ده‌ها نوع داروی دیگر. بسیاری از داروها هم ورود قانونی به کشور ندارد و از راه غیر قانونی وارد می‌شوند و در تهران و شیراز قابل دسترسی هستند و برای تهیه این داروها باید هزینه گزافی پرداخت. اما مشکل اینجاست که همین دارو هم درمان قطعی برای بیماری نیست و تنها در دوره‌های زمانی کوتاه، موثر است و لازم است جای خود را به داروی دیگری دهد. مشکلات بیماران مبتلا به "ای بی" به همین جا محدود نمی‌شود و عدم رسیدگی و درمان لازم اولین نشانه‌هایی که بدنبال دارد، بدن‌های پر از زخم و انگشتان و دستان به شدت تحلیل رفته و کوچک است.

به گزارش «تابناک»، دو سه سال پیش، زمانی که یکی از رسانه‌های محلی سراغ خانواده‌ای رفت که فرزند کوچکشان به بیماری عجیبی مبتلا بود و رنج می‌کشید، کمتر کسی اطلاع داشت که بیماری پروانه‌ای یا همان «ای بی»، بیماری‌ شناخته شده‌ای به شمار می‌آید و در جوامع پیشرفته برای نگهداری و مراقبت از مبتلایان به آن تدابیری اتخاذ شده است.

احسان کمالی، عکاسی که در تازه‌ترین پروژه تصویر برداری خود به سراغ این بیماران رفته و فریم های زیادی از ایشان در قاب دوربین ثبت کرده، در این باره می‌گوید: زمانی که شنیدم خانواده‌ای در فریمان دو فرزند مبتلا به بیماری پروانه‌ای دارند و تهیه گزارش تصویری از ایشان ممکن است به حل مشکلاتشان کمک کند، خبر نداشتم که با این واقعیت‌های تلخ مواجه خواهم شد اما با این امید که بتوانم کمکی کنم، راهی سفر شدم.

او می‌افزاید: قبل از عزیمت در اینترنت درباره این بیماری جست‌وجو کردم و در خبرها خواندم که دو نمونه از مبتلایان به این بیماری در کشورمان شناسایی شده‌اند و تازه در فریمان بود که پی بردم تعداد پروانه‌ای‌های کشورمان بسیار بیشتر است. این خانواده ها همدیگر را یافته‌اند، با هم ارتباط گرفته‌اند و به مرور جمعشان بزرگتر شده و حتی در شبکه‌های اجتماعی گروه‌های ویژه دایر کرده‌اند تا بتوانند از تجربیاتی که دیگران به دست آوره‌اند بهره‌مند شوند.

و این می‌شود سرآغاز راهی که عکاس را راهی شهرها و روستاهای مختلف می‌کند. از فریمان به سمت تربت‌حیدریه و از آنجا به سبزوار، مشهد، حومه جرگلان، تهران و... مسیری برای دیدن پروانه‌ای‌ها، ثبت تصاویری از آنها و شنیدن و دیدن رنجی که مبتلایان این بیماری و خانواده‌هایشان با آن دست به گریبانند و ظاهرا جز خودشان خریداری ندارد.

کمالی که به چندین خانواده دارای عضو پروانه‌ای سر زده و اطلاعات زیادی درباره این بیماری و مشکلاتی که این خانواده ها با آن دست به گریبانند، یافته، می‌گوید: «ای بی» ها نقصی در پوست خود دارند که موجب می‌شود به سرعت پوستشان تاول زده، زخم شود و درد و رنج فراوانی متحمل شوند. جز این مشکل که زخم‌های همیشگی و سختی برای این افراد به همراه می‌آورد، پروانه‌ای ها به مرور با مشکل چسبیدگی انگشتان دست و پا به هم، از بین رفتن دندان‌ها، چسبندگی اعضای داخلی، مشکلات گوارشی و عوارض دیگری مواجه می‌شوند که گذران زندگی را برای خود و اطرافیانشان سخت می‌کند.

او که حالا پروانه‌ای‌های زیادی را می‌شناسد و پیام‌های زیادی از خانواده های این بیماران دریافت می‌کند که امیدوارند گشایشی در اوضاعشان رقم بخورد، می‌گوید: مدتی است که ای بی ها دارای نهادی ویژه خود شده‌اند و «خانه‌ ای بی» در تهران برایشان دایر شده که تا کنون حدود 600 بیمار پروانه‌ای در آن ثبت و شناسایی شده‌اند اما هنوز می‌بایست هزینه‌های درمانی را که زیاد هم هست، از جیب پرداخت کنند چون تحت حمایت هیچ نهادی نیستند.

او می‌افزاید: ای بی ها تاکنون در ردیف بیماران خاص هم قرار نگرفته‌اند که اگر این گونه شود، در تامین هزینه های درمان به ایشان یاری خواهد شد. البته قرار گرفتن این بیماری در زمره بیماری های خاص، فایده بزرگ دیگری هم برای ایشان دارد که آن هم شناخته شدن این بیماری در جامعه است. چون اغلب فکر می‌کنند این بیماری مسری است و این موضوع موجب شده که نگاه ها به ایشان بسیار ناخوشایند باشد.

کمالی در تشریح این وضع می‌گوید: بسیاری از خانواده ها از این بابت که حتی پزشکان بیماری پروانه‌ای را نمی‌شناسند و در ارائه خدمت به این بیماران تردید دارند، به شدت گلایه دارند. اشکالی که گاه موجب می‌شود پزشکان از دست زدن به پروانه‌ای ها بترسند و اثر بسیار بدی بر روحیه این بیماران و خانواده هایشان دارد؛ اشکالی که در مردم عادی هم اغلب دیده می‌شود و ناشی از ناشناس بودن پروانه‌ای ها در جامعه است.

با این توصیف می‌توان فهمید که چرا پروانه‌ای ها تاکنون کمتر دیده شده‌اند، چراکه اغلب ترجیح داده‌اند به جای حضور در جامعه، در خانه بمانند. اتفاقی که موجب از دست رفتن استعداد این افراد هم می‌شود و در درمان بیماری شان مشکلات بسیاری پدید می‌آورد چراکه تجربه نشان داده پروانه‌ای هایی که روحیه خوبی دارند، زخم هایشان هم کمتر می‌شود. اتفاقی که به وضوح می‌توان در وضعیت برخی از آنها رصدش کرد.

کمالی در این باره می‌گوید: مادر یکی از بچه ها که توانسته با روحیه‌ای مثال‌زدنی شرایط دخترش را برای هم کلاسی هایش در مدرسه کاملا توضیح داده و تصور مسری بودن و اشکالات دیگر را زا ذهن دانش آموزان و اولیای مدرسه بزداید، درباره دخترش می‌گفت که در مدرسه اوضاع برای دخترش به خوبی پیش می‌رود و توضیحاتی که به همکلاسی های فرزندش داده موجب شده که همه هوای او را داشته باشند و دخترش شاگرد اول شود؛ از آن جالب تر اینکه تابستان ها که فرزندنش خانه نشین می‌شود، زخم هایش زیاد تر می‌شوند و در ایام مدرسه اوضاع بهتر است.

البته تاثیر روحیه بر بروز استعدادهای پروانه‌ای ها را در موفقیت یکی دیگر از پروانه های حاضر در قاب عکاس نیز می‌توان دید. اویی که به رغم این مشکلات حاد و طاقت فرسا توانسته به دانشگاه راه بیابد و حقوق بخواند. یا پروانه‌ای دیگری که توانسته پزشک شود و شاید به زودی در قاب دوربینی دیگر موفقیت هایش به ثبت برسد تا امیدبخش این بیماران باشد.

این در حالی است که هزینه های مراقبت از ای بی ها گاه آنچنان خانواده ها را تحت فشار قرار می‌دهد که اوضاعشان وخیم می‌شود؛ آنقدر وخیم که نان برای خوردن نداشته باشند یا مجبور شوند که زخم هایشان را به جای پانسمان با باند مخصوص، با دستمال کاغذی ببندند و درد مضاعفی متحمل شوند. زخمهایی که اگر خدای نکرده برای لحظه ای مورد غفلت قرار گیرند، داستانی اشک بار رقم خواهد خورد؛ شبیه حکایت تلخی که عکاس در منزل یکی از ای بی ها دیده و در باره آن می‌گوید:

«یک شب در منزل یکی از خانواده ها اقامت کرده بودم که نیمه های شب فرزند پدرش را صدا کرد که به سرویس بهداشتی بروند چون سرم به دستش بود. پدر هم که خواب آلود به کمکش رفته بود متوجه نشدو پایش را روی پای فرزندش گذاشت تا صدای جیغ و فغان منزل را پر کند. پوست آسیب پذیر با فشار پای پدر کنده شده بود، خونریزی داشت و... در آن لحظات بچه جیغ می‌زد و درد می‌کشید و پدر از رنج نمی‌دانست چه کند. خیلی دردناک بود.»

کمالی در انتها می‌گوید: مادر یکی از این کودکان می‌گفت که فرزندش تا کنون به قدر یک فرد 90 ساله رنج کشیده و این موضوع را من به چشم خودم دیده و درک کرده‌ام اما از این رنج های جسمی مهم تر برایشان، ناشناس بودن بیماری پروانه‌ای است که موجب شده این افراد با استعداد گوشه گیری کنند، روحیه شان از دست برود و بیماری شان شدت بگیرد. اتفاقی که اگر مسئولان به یاری شان بشتابند و ای بی ها را از جمله بیماران خاص بدانند، تغییر زیادی در وضعیتشان ایجاد خواهد کرد.

و چه تلخ است که بشنویم این همه رنج و درد نه تنها تاکنون دیده نشده و به حمایتی از طرف مسئولان گره نخورده، که توان مالی خانواده پروانه‌ای را تحلیل می‌برد و عوارض شدید دیگری هم برایشان به همراه می‌آورد؛ براستی اگر قرار به حمایت از گروه یا قشری در جامعه باشد، پروانه‌ای ها در اولویت چندم قرار خواهند گرفت؟!